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【疾病知識】

重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病。主要由于神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體受損引起。

【生活指導】

1. 休息與運動：發(fā)作期臥床休息，恢復期按時作息，避免疲勞。保證充足休息和睡眠，適當?shù)捏w育鍛煉，增加自身抵抗力。

2. 飲食護理：給予高蛋白、高熱量、高維生素、高鉀、高鈣、低鈉、低脂肪，易消化的飲食，少食多餐。吞咽困難者必要時行鼻飼飲食。避免攝入干硬、粗糙食物。在服藥15-30分鐘后進餐。

【用藥指導】

1. 抗膽堿酯酶藥物：從小劑量開始，以保證最佳效果和維持進食能力為度。餐前服用。如出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、出汗、流涎等不良反應時，可用阿托品拮抗。

2. 糖皮質(zhì)激素：多從大劑量開始。長期服藥者，要注意有無消化道出血、骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死等并發(fā)癥。

3. 免疫抑制劑：定期檢查血象，若出現(xiàn)血白細胞減少、血小板減少、胃腸道反應、出血性膀胱炎等應停藥。

4. 用藥禁忌：避免應用可能使肌無力癥狀加重甚至誘發(fā)危象的藥物，如：氨基糖苷類抗生素、奎寧、普魯卡因、普萘洛爾、氯丙嗪、琥珀膽堿及鎮(zhèn)靜劑等。

【病情觀察】

         觀察患者有無聲嘶、吞咽困難、口腔分泌物增多，咳嗽無力、呼吸困難現(xiàn)象出現(xiàn)，警惕呼吸肌麻痹導致肌無力危象發(fā)生，必要時行氣管插管、呼吸機輔助呼吸。

【肌無力危象緊急處理】

1. 立即通知醫(yī)生進行搶救，予高流量吸氧。

2. 患者平臥位，頭偏向一側，保持呼吸道通暢，防止窒息。

3. 必要時行氣管插管或氣管切開，使用呼吸機輔助呼吸。

4. 予心電監(jiān)護，密切觀察生命體征、血氣分析、肢體活動度等變化。

5. 迅速建立靜脈通路，遵醫(yī)囑給予大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療、免疫球蛋白治療。

【康復指導】

1. 指導患者早期進行康復鍛煉，提高自理能力和生活質(zhì)量。

2. 復診：定期復診，當患者出現(xiàn)病情加重、呼吸困難、大汗淋漓等應及時就診。